자기면역 질환의 원인과 종류

자가면역 질환은 면역반응이 잘못되어 자기 자신에 대한 면역반응이 일어난 경우를 뜻합니다. 이는 인체가 자기 관용을 못 하고 자기 항체를 이물질로 오인하여 부적합한 반응이 생긴 것입니다. 이와 같이 자가면역 반응이 생기면 비정상적이고 과장된 세포 요소들의 기능이 두드러지게 됩니다. 자가면역 질환은 전신적으로나 또는 일부 조직에 발생되며, 그 예로는 감염성 질환과 결합조직 질환 등이 있습니다. 오늘은 글에서 자기면역 질환이 생기는 원인과 자기면역질환의 종류에 대해 설명드리겠습니다.

 

 

자기면역 질환

 

 

 

자가면역 질환의 원인

1. 항원의 변형 : 조직이 자연적으로나 어떤 자극에 의하여 파괴된 후 손상된 조직이 혈류 내로 방출되어 체내에서 이물질로 인지된다. 예를 들면 태생기 초기에 격리됐던 물질인 정충 세포가 정관수술 후에 조직에 나오면 림프구는 이를 외부 항원으로 인식하여 면역반응을 일으킨다는 것이다. 항원의 유리가 한 번에 끝나면 면역반응도 한 번에 끝나므로 별로 큰 문제는 없으나 이것이 지속되면 만성적인 자가면역 질환이 일어난다.
2. 항체의 교차반응 : 어떤 종류의 외부 항원은 구조가 자기 항원과 매우 비슷하여 면역반응을 일으킨다. 예를 들면 류머티즘열을 일으키는 연쇄상구균 항원은 심장조직 항원과 비슷하여 연쇄상구균 항원에 의해 형성된 항체가 심장조직과 교차반응을 일으켜서 심장을 손상시킨다.
3. 바이러스 요인 : 바이러스로 인해 조직이 손상되면 정상적으로는 존재하지 않던 항원이 나오게 되어 항원을 변형시킨다. 또한 바이러스는 T세포 조절에 손상을 주어 면역반응을 일으킨다. 이는 억제 T세포의 활동을 저하시켜서 자가면역 질환을 일으킬 수 있다.
4. 호르몬 요인 : X염색체나 Y염색체에 연결된 유전자는 물론 성호르몬도 자가면역 질환에 영향을 미친다. 뇌하수체, 갑상샘, 부 갑상샘, 부신 및 성샘은 림프계의 평형유지에 영향을 미친다. 여성이 남성보다 자가면역 질환에 더 많이 걸린다. 예를 들면 여성에서의 전신 홍반성 낭창의 발생빈도는 남자의 9~10배이다. 전신 홍반성 낭창에서 에스트로겐은 자가항체 수준을 올리고 테스토스테론은 이 병의 발생을 억제하는 것으로 보고하고 있다. 이 결과로 여성 호르몬이 전신 홍반성 낭창의 발병과 관계있다고 본다. 자가면역 질환이 유전 인자에 의해 영향을 받는다는 것은 알려져 있으나 어느 염색체로부터 기인하는지는 아직 알려져 있지 않다. 일란성쌍생아는 이란성쌍생아보다 자가면역 발생빈도가 높다. 이런 점으로 보아 자가면역 질환은 환경적 요인에 의해서만 발생되는 것이 아닌 것으로 본다. 또한 자가면역 질환은 연령에 따라 발생빈도가 증가하는데 이는 유전적 요인이 개인의 성장에 따라 세포 내에 축적된다는 것을 시사하고 있다. T세포의 조절 기능이 연령이 증가됨에 따라 감소(사춘기 이후부터 퇴화)되는 점을 고려할 때 이 세포의 억제 기능과 자가면역 발생과 상관관계가 있다.

병태생리

1. 세포 표면에서의 자가 항체의 작용 : 세포나 조직의 파괴는 직접적인 항체 매개 세포 독성(antibody mediated cellular cytotoxicity, 예: 자가면역 용혈성 빈혈, 자가면역 혈소판 감소성 자반증), 세포 표면 수용체의 장애(예: 중증근무력증), 보체의 활성화(예: 기저막 질병)에 의해 발생된다.
2. 면역 복합체의 순환과 침착 : 용해성 항원-항체 복합체들은 매우 작아서 모세혈관(나비 모양의 발적)과 관절의 활액막, 세포의 기저막으로 침입하여 축적된다.
3. 감작된 T-림프구의 활성화 : 감작된 T-림프구가 림포 카인을 방출하여 조직을 파괴시킨다(예: 다근염).

자가면역 질환

자가면역 질환 중 전신 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus:SLE)은 결합 조직을 침범하는 만성 염증성 질환으로 일생 동안 병의 증상이 악화 기와 완화기가 불규칙적으로 나타나는 대표적인 특이성 자가면역 질환으로서 여러 가지 자가면역 반응과 면역 복합체 질환(예: 사구체신염, 혈관염, 관절염 등)을 일으킨다. SLE에서는 조절 유전자의 조합, 호르몬 또는 환경인자로 인하여 자가항원에 대한 면역 반응이 높게 나타난다.

 

 

나의 견해

자가면역 질환은 다양한 원인으로 발병하게 된다. 자가면역 질환의 경우 다른 질병과 다르게 치료 시 상태가 호전되는 정도가 느리기 때문에 병의 악화를 막는 것이 우선시 된다. 그러므로 간호사는 자가면역 질환의 경우 환자의 상태가 더 이상 악화되지 않도록 치료에 집중해야 하며 주기적인 관찰이 중요시 된다.